Kalıtsal bir kan hastalığıdır. Akdeniz kıyılarında yaşayanlarda daha sık görülür. Akdeniz anemisi (Talasemi), dünyanın birçok ülkesinde görülen kalıtsal bir kan hastalığıdır. Akdeniz’i de içine alan bir kuşak boyunca İtalya, Yunanistan, İspanya, Kıbrıs, Türkiye’nin güney ve batı kıyılarında ve uzak dogu ülkelerinde sıklıkla görülür. Akdeniz anemisinin iki şekli vardır:
Akdeniz anemisi taşıyıcılığı (Talasemi minor) ve Akdeniz anemisi hastalığı (Talasemi major). Taşıyıcılar hasta geni taşımalarına karşın tümüyle sağlıllıdırlar. Taşıyıcı oldukları ancak kan testiyle meydana çıkarılır. Anne ve baba taşıcıysa çocuklarına geçirdikleri hatalı genle Akdeniz anemisi hastalığına neden olabilirler. Akdeniz anemisi hastalığı erken çocukluk döneminde başlayan, kan aktarımı gerektirir en ağır bir klinik tablodur.
Akdeniz anemisi alyuvarlarda bulunan hemoglobin molekülünün kalıtsal bir hastalığıdır. Hemoglobin molekülünün kalıtsal bir hastalığıdır. Hemoglobin molekülünde. globin zincirlerinden bir ya da birkaçının sentez hızında azalmaya ya da tüm yokluk söz konusudur. Türkiye’de en çok görülen, beta zincirlerinin sentez hızında azalmaya bağlı olan beta talasemidir.
Beta zincirleriyle birleşmesi gereken alfa zincirleri, kararlı tetramer oluşturmadıklarından, kemik iliğinde, alyuvarların henüz olgunlaşmamış erken dönemlerinde, hücre içinde çöker ve kırmızı kürelerin parçalanmasına yol açarlar. Bunun sonucuysa kansızlıktır.
Dessas
12 Ağu, 2010
